Sarkoidose er en inflammatorisk sykdom der det dannes flere knuter (granulomer) i vevene i kroppen. Lungene og lymfeknuter i mediastinum påvirkes hovedsakelig, sjeldnere andre organer. På grunn av forskjellige kliniske manifestasjoner er det ikke alltid mulig å diagnostisere umiddelbart.

Sarcoidosis (Benier-Beck-Schaumann sykdom) er en patologologi med flere organer med en overveiende lesjon i lungene og intrathoraciske lymfeknuter. Sykdommen utvikler seg hos disponerte individer under påvirkning av et bredt spekter av provoserende faktorer. Det er basert på granulomatøs betennelse med dannelse av knuter i vevene - epitelioidcellegranulomer..

Utbredelse av sykdommer

Sarkoidose i lungene forekommer i alle aldre. Menn og kvinner fra 20 til 35 år blir syke ofte, etter 40 år påvirker sykdommen hovedsakelig kvinner.
Sarcoidosis rapporteres mye, men den geografiske forekomsten varierer:

• Europeiske land 40 per 100 000 innbyggere;
• New Zealand 90 per 100 tusen;
• Japan er bare 0,3 per 100 tusen;
• Russland 47 per 100 tusen.

Sarkoidose er en ganske sjelden sykdom, så folk som har det, som regel, vet ikke hva det er..

Årsaker og mekanismer for utvikling

De nøyaktige årsakene til sykdommen er ikke endelig fastslått, derfor er etiologi og mekanismer for utvikling av sarkoidose gjenstand for forskning fra forskere over hele verden..

Arvelig teori

Familielle tilfeller av sarkoidose er rapportert. Den beskriver samtidig utvikling hos to søstre som bor i forskjellige byer. Forbindelsen mellom sykdommen og varianter av dens forløp med transport av visse gener ble avslørt.

Infeksjonsteori

Det ble tidligere antatt at sarkoidose er forårsaket av Mycobacterium tuberculosis. Denne teorien ble støttet av fakta om sykdomsutviklingen hos personer som tidligere hadde lidd av tuberkulose. Pasientene ble prøvd å bli behandlet med Isoniazid (et medisin mot tuberkulose), noe som ikke ga den forventede effekten. I studien av materialet i lymfeknuter hos pasienter med sarkoidose ble imidlertid ikke årsaksmidlene til tuberkulose funnet..

Følgende ble vurdert som mulige årsaksmidler til sarkoidose:

Det ble funnet høye titere av antistoffer mot disse smittestoffene i blodserumet til pasientene. I følge moderne konsepter fungerer patogene mikroorganismer som provoserende faktorer i utviklingen av patologi.

Miljøfaktorers rolle

Luftforurensning fører til utvikling av luftveissykdommer. Blant mennesker som regelmessig kommer i kontakt med forskjellige typer støv, er sarkoidose fire ganger mer vanlig.

• gruvearbeidere (kull);
• kverner (metallpartikler);
• brannmenn (røyk, sot);
• bibliotekarer, arkiver (bokstøv).

Legemidlets rolle

Det er en sammenheng mellom utvikling av granulomatøs betennelse med inntak av medisiner som virker på immunsystemet:

• Interferon alfa;
• Antineoplastiske midler;
• Hyaluronsyre.

Sykdommen utvikler seg ofte spontant, og den sannsynlige årsaken kan ikke fastslås.

Under påvirkning av provoserende faktorer (antigener) dannes en spesiell type immunrespons hos disponerte mennesker. Lymfocytisk alveolitis, granulomer, vaskulitt utvikler. For de senere stadier av sykdommen er tilstedeværelsen av lungefibrose karakteristisk - erstatning av de berørte områdene med bindevev.

Kliniske manifestasjoner

Et kjennetegn ved sykdommen er fraværet av spesifikke tegn som tydelig vil indikere den. Sarcoidosis kan være asymptomatisk i lang tid, det kan oppdages ved en tilfeldighet når du ser en lege av en annen grunn. Noen ganger forkledning det seg som andre sykdommer, derfor på poliklinisk basis når antallet feilaktige diagnoser hos disse pasientene 30%. I det avanserte stadiet av sykdommen er symptomene på lungeskade kombinert med generelle manifestasjoner og tegn på involvering av andre organer.

Vanlige tegn:

1. Tretthet, svakhet, nedsatt ytelse.
2. Verksomme leddsmerter. De er ikke ledsaget av hevelse, rødhet, begrensning av bevegelighet og fører ikke til utvikling av deformiteter. Ikke å forveksle med akutt leddgikt, som noen ganger oppstår ved sykdommens begynnelse!
3. Feber - en økning i kroppstemperatur til underfebrile verdier.
4. Muskelsmerter som oppstår på grunn av rus eller utvikling av granulomer.

Alvorlighetsgraden av vanlige manifestasjoner hos forskjellige pasienter varierer..

Lungeskader

Sarcoidosis i lungene og intrathoracic lymfeknuter forekommer hos 90-95% av pasientene. Det anbefales å vurdere deres manifestasjoner sammen på grunn av strukturenes anatomiske nærhet og en enkel mekanisme for utvikling av endringer. I lungevevet oppstår først alveolitis, deretter granulomer, med et langvarig forløp av sykdommen, fibrose. Det morfologiske underlaget til lymfadenitt er granulomatøs betennelse..

klager:

1. Hoste - i utgangspunktet tørr, hacking, refleks. Det er assosiert med kompresjon av bronkiene ved forstørrede lymfeknuter og irritasjon av nerveenderne. Utseendet til sputum indikerer tilsetning av en bakteriell infeksjon.
2. Brystsmerter - assosiert med skade på pleura, forekommer med dyp pusting, hoste, er veldig intense.
3. Pustebesvær - i de første stadiene av sykdommen er assosiert med utviklingen av alveolitis og nedsatt bronkial patency på grunn av en økning i lymfeknuter. Senere, med utviklingen av uttalte fibrotiske forandringer i lungene, blir pustebesvær konstant. Hun indikerer utvikling av lungehypertensjon og respirasjonssvikt..

Med alveolitis bruker legen auskultasjon for å bestemme sonene til crepitus. Med små skadeområder kan det hende at de ikke er der. Et tegn på utvikling av fibrose - svekkelse av vesikulær pust, deformasjon av bronkiene - tørre raler.

De vanligste ekstrapulmonale manifestasjonene av sykdommen

Perifert lymfeknuteinvolvering

Perifere lymfeknuter endres etter utviklingen av hilar lymfadenopati og lungeskade.

Følgende grupper av lymfeknuter påvirkes:

De er forstørrede, faste til berøring, mobile og smertefrie.

Hudlesjoner

Kutane manifestasjoner forekommer hos 50% av pasientene med lungesarkoidose.

1. Erythema nodosum er kroppens svar på sykdom. Smertefulle, tette, avrundede formasjoner av en rød farge vises på huden på hender og føtter. Det er en markør for sykdomsutbruddet og en indikator på aktiviteten i prosessen.
2. Sarcoid plaketter - symmetriske avrundede formasjoner med en diameter på 2-5 mm, lilla-cyanotisk farge med en hvit flekk i midten.
3. Fenomenet "gjenopplivet" arr - sårhet, forstyrrelse, rødhet av gamle postoperative arr.
4. Lupusfeber er en konsekvens av kronisk granulomatøs betennelse i huden. Den blir ujevn, ujevn på grunn av små knuter, flak.

Øyeskade

Oftest blir uveitt (betennelse i koroid) oppdaget. Hvis den utvikler seg ved sykdommens begynnelse, flyter den godartet, forsvinner selv uten behandling. Symptomer på uveitt på bakgrunn av langvarig lungeskade indikerer en forverret prognose. Pasienter klager over tørrhet, smerter i øynene.

Hjertefeil

Hjertesykdom utvikler seg hos 25% av pasienter med sarkoidose og fører til dårlige utfall:

Sarkoidose påvirker nyrene, milten, fordøyelsesorganene, muskel- og skjelettsystemet, sentral- og perifert nervesystem. Deteksjonshastigheten for klinisk signifikante forhold er ikke mer enn 5-10%.

diagnostikk

Gitt mangfoldet av manifestasjoner og fraværet av spesifikke symptomer på sykdommen, gir den rettidige påvisningen betydelige vanskeligheter. Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske data, resultatene fra laboratorie og instrumentell undersøkelse av pasienten.

Kliniske data

Tegn på mulig sarkoidose:

• langvarig tørr hoste, ikke assosiert med en luftveisinfeksjon, forstyrrende uansett årstid;
• erythema nodosum - 60% av alle tilfeller er assosiert med sarkoidose;
• uforklarlig svakhet;
• subfebril tilstand;
• symptomer på kombinert organskade;
• belastet familiehistorie - sarkoidose hos nære slektninger;

Med slike kliniske data trenger pasienten ytterligere undersøkelse..

Laboratoriedata

1. Fullstendig blodtelling - økt ESR og leukocyttantal; hos 25-50% av pasientene øker nivået av eosinofiler og monocytter, antall lymfocytter synker.
2. Biokjemisk blodprøve - en økning i indikatorer for akutt fase: CRP, sialinsyrer, seromucoid.

Testresultatene vil indikere en inflammatorisk prosess i kroppen..

Studier som er foreskrevet med stor sannsynlighet for sykdommen:

• Bestemmelse av ACE-nivå - økning. En blodprøve blir tatt om morgenen på tom mage.
• Bestemmelse av kalsium i urin og blodserum - økning.
• Bestemmelse av nivået av tumor nekrose faktor alfa - en økning, med aktiv sarkoidose blir det utskilt av alveolære makrofager.
• Undersøkelse av væske oppnådd fra bronkoalveolar skylling (BAL) - høye nivåer av lymfocytter og fosfolipider indikerer lymfocytisk alveolitis.
• Mantoux-reaksjon eller Diaskin-test - for å utelukke en tuberkuløs prosess.

Instrumenterte eksamensmetoder

• Røntgen av brystet er en rimelig metode som lar deg oppdage en økning i mediastinale lymfeknuter, lungeinfiltrasjon og etablere stadiet av sykdommen. Sarkoidose er preget av bilateral lokalisering av endringer.
• Røntgen computertomografi (CT) - metoden lar deg skaffe lag-for-lag-bilder, for å identifisere endringer på et tidlig tidspunkt. Et typisk tegn på alveolitis er et "frostet glass" -symptom. Tomogrammet viser granulomer 1-2 mm i størrelse. Hvis det er mistanke om sarkoidose, er det å foretrekke å henvise pasienter til CT i stedet for røntgen.
• Spirometri er en metode for å diagnostisere funksjonen til ekstern respirasjon. Gjør det mulig å ekskludere bronkial astma og kronisk obstruktiv lungesykdom. Ved lungesarkoidose reduseres lungens vitale kapasitet med en normal eller svakt redusert FEV 1 (tvungen ekspirasjonsvolum per sekund). Komprimering av bronkiene i et tidlig stadium av sykdommen fører til en reduksjon i MOC (øyeblikkelig volumetrisk hastighet).
• Bronkoskopi - en metode for å undersøke bronkiene ved hjelp av et endoskop, er spesielt viktig for å verifisere diagnosen. Under bronkoskopi utføres BAL-væske, den resulterende væsken blir sendt til forskning.
• Biopsi - utført transbronialt (med bronkoskopi), transthorakalt (gjennom brystveggen) eller fra endrede perifere lymfeknuter. Ved sarkoidose består granuloma av epitelceller og kjempeceller, inneholder ikke områder med nekrose.

Klassifisering

Vanskeligheter med å skape en enhetlig klassifisering er assosiert med en rekke kliniske tegn, mangelen på generelt aksepterte kriterier for sykdommens aktivitet og alvorlighetsgrad. Flere alternativer for klassifisering av sarkoidose tilbys.

Etter type prosessflyt:

1. Akutt - plutselig sykdomsdebut, høy aktivitet, tendens til spontan remisjon.
2. Kronisk - asymptomatisk utbrudd, langvarig sykdomsforløp, lav aktivitet.

Den vanligste varianten av det akutte løpet av sarkoidose er Löfgrens syndrom: erytem nodosum, feber, leddgikt, forstørrede intrathoraciske lymfeknuter.

Av flytens natur:

1. Stabil - ingen dynamikk i staten.
2. Progressiv - forverring av pasientens tilstand.
3. Regressiv - oppløsning av eksisterende endringer, forbedring av pasientens tilstand.

For radiologiske endringer:

scene	Endringer	% av pasientene
0	Ingen forandringer i lungene og lymfeknuter i mediastinum	fem
Jeg	Utvidelse av intrathoraciske lymfeknuter i mangel av endringer i lungene	50
II	Kombinasjon av lymfadenopati med lungeinfiltrasjon	tretti
III	Endringer i lungevev med normale størrelser på mediastinale lymfeknuter	15
IV	Tegn på avansert lungefibrose	20

Etter aktivitetsgrad:

0 - det er ingen symptomer på sykdommen og laboratorietegn på betennelse;
1 - det er symptomer på sykdommen og tegn på betennelse, ifølge analyser;

Behandling

Pasientene behandles og overvåkes av TB-leger ved TB-dispensarer. I fremtiden planlegges det å åpne spesialiserte sentre. I andre land er familieleger involvert i behandlingen av sarkoidose, om nødvendig blir pasienter innlagt på tverrfaglige sykehus.

Når radiologiske forandringer oppdages uten tegn på klinisk og laboratorisk aktivitet, indikeres ikke medikamentell behandling, pasienten blir registrert, overvåket over tid.

• Glukokortikosteroider er den valgte behandlingen for sarkoidose. De er foreskrevet internt med et progressivt forløp av sykdommen, tilstedeværelse av klager. Varighet av terapi fra seks måneder til 2 år.
• Methotrexate - et medikament fra gruppen cytostatika, er foreskrevet til pasienter med generaliserte former for sykdommen. Methotrexat reduserer dannelsen av granulomer.
• Infliximab - stoffet inneholder antistoffer mot TNF. Foreløpig ikke mye brukt på grunn av høye kostnader, men studier har vist gode resultater i behandlingen av sarkoidose.
• Pentoxifylline er et medikament for å forbedre mikrosirkulasjonen, det er foreskrevet i tabletter i lang tid. Det er av sekundær betydning i behandlingen.
• Alfa-tokoferol - en antioksidant, foreskrevet i tillegg til essensielle medisiner.

Prognose

Hos pasienter er det både en gradvis regresjon av sykdommen (spontan eller under påvirkning av behandlingen), og dens stadige progresjon med utvikling av respirasjonssvikt..

Vurdering av prognosen basert på helheten av undersøkelsesdata:

Gunstig prognose	Dårlig prognose
anamnese	Utbruddet av sykdommen i ung alder, remisjonens varighet er mer enn 3 år.	Familiehistorie, afroamerikansk eller skandinavisk, eldre utbrudd, tilbakefall etter hormonbehandling, eksponering for støv.
Kliniske data	Löfgrens syndrom eller asymptomatisk forløp.	Hoste og kortpustethet på tidspunktet for påvisning av sykdommen; klager som er karakteristiske for skade på andre organer.
Laboratoriedata	Høye nivåer av fosfolipider, lymfocytter, tumor nekrose faktor i bronkoalveolar væske.	Høye nivåer av nøytrofiler og eosinofiler i BAL-væske. hyperkalsemi.
radiologi	Fase 0-II.	Fase III-IV
bronkoskopi	Uten patologi.	Deformasjon og innsnevring av bronkies lumen, infiltrasjon av slimhinnen, granulomer i veggene i bronkiene.
Spirometri-indikatorer	Uten patologi.	VC og FEV 1 mindre enn 70% av forfalt.
Ekstrapulmonale manifestasjoner	Erythema nodosum, fremre uveitt.	Tegn på skade på hjertet, nervesystemet, posterior uveitt, lupusfeber.

Dødeligheten i kroniske former for sykdommen gjennomsnitt 7,5%.

De viktigste dødsårsakene:

• lungesvikt;
• samtidig skade på hjertet og nervesystemet;
• tiltredelse av sekundære infeksjoner på bakgrunn av hormonbehandling.

Siden årsakene til sykdommen ikke er fullt ut forstått, har det ikke blitt utviklet et sett med forebyggende tiltak. Personer hvis pårørende har lidd av sarkoidose anbefales å unngå kontakt med støv og regelmessig gjennomgå fluorografi. Hvis det oppdages en sykdom, bør man ikke forsømme besøk hos en phthiatrician, selv om du har det bra. Pasienter med lungesarkoidose opprettholder arbeidsevnen og opprettholder en tilfredsstillende livskvalitet. Med utviklingen av uttalte endringer blir de anerkjent som funksjonshemmede grupper 2-3.

Behandling av sarkoidose i lungene i forskjellige stadier av sykdommen

Sarkoidose i lungene er en betennelsessykdom der granulomer (tette knuter av bindevev) dannes i luftveiene. Ved rettidig behandling har pasienter en gunstig prognose for bedring. I de senere stadier er det mye vanskeligere å stoppe fibrøse vekster..

Årsakene til utviklingen av sykdommen

Til tross for langvarig forskningsarbeid, klarte ikke legene å bestemme den eksakte årsaken til sykdommen. De vanligste faktorene inkluderer:

• genetisk predisposisjon;
• bor i en økologisk skitten region;
• skadelige arbeidsforhold.

Leger bemerker at sarkoidose i lungene ikke overføres fra en syk person til en sunn person, og en smittsom lesjon er sekundær, det vil si at den utvikler seg som en komplikasjon.

Sykdomstadier

Doseringen av medikamenter for behandling av lungesarkoidose avhenger av stadiet hvor sykdommen blir diagnostisert. Siden de tidlige stadiene har milde symptomer, blir sykdommen ofte oppdaget ved en tilfeldighet under en forebyggende undersøkelse av en person..

Det er fire stadier av lungesarkoidose.

I det første stadiet av sykdommen blir lymfeknuter forstørret. Samtidig føler personen seg tilfredsstillende. Røntgen av bryst viser ikke endringer i luftveiene.

Det andre trinnet er preget av dannelse av granulomer. Små mørke flekker kan allerede sees på røntgenbilder. Pasienten utvikler tørr hoste, kortpustethet etter trening.

De mest slående symptomene vises i tredje fase av sarkoidose. Området påvirket av granulomer øker, pleura og bindevev i organene tykner. Samtidig føler en person:

• brystsmerter;
• mangel på matlyst;
• nedsatt ytelse.

På fjerde trinn oppstår en kraftig forverring av pasientens velvære. Spredning av bindevev forårsaker hostepasninger, brystsmerter, kortpustethet og kortpustethet. Personen lider av søvnløshet, tretthet, svette om natten..

På dette stadiet er sykdommen ofte komplisert av respirasjonssvikt, som manifesterer seg:

• kortpustethet selv med lett anstrengelse;
• krampaktig dyp pusting;
• blekhet i huden, cyanose i slimhinnen;
• rask utmattelse, svakhet.

I tillegg kan det sene stadiet av lungesarkoidose kompliseres ved sekundær lungebetennelse, økt blodtrykk, utvidelse av hjertets høyre ventrikkel..

Diagnostiske metoder

Rettidig påvisning og behandling av sykdommen er nøkkelen til en rask bedring av en person. Derfor er det nødvendig å ikke gå glipp av de årlige forebyggende undersøkelsene, å oppsøke lege hvis du føler deg verre.

Granulomer vises ikke bare i lungene, men også i leveren, milten, huden og beinene. Derfor, hvis det er mistanke om sarkoidose, forskriver leger en undersøkelse av disse menneskelige organene..

De mest informative diagnostiske metodene inkluderer:

• bestemmelse av mengden kalsium i urin og blod;
• en blodprøve for å oppdage et angiotensin-konverterende enzym;
• røntgen av brystet;
• biopsi og undersøkelse av lungevev;
• spiral computertomografi.

Legen spør nødvendigvis om historien til sarkoidose i lungene til foreldre og pårørende.

Behandling av lungesarkoidose

Et særtrekk ved forløpet av sarkoidose i lungene er muligheten for selvhelbredelse, det vil si å gjenopprette helse uten å ta medisiner. Derfor, når sykdommen oppdages i de tidlige stadiene, bruker leger ofte en vent og ser taktikk (forsinket behandling). De overvåker pasienten i flere måneder og registrerer endringer i lungevevet.

Hvis granulomene ikke forsvinner eller deres vekst observeres, foreskriver legen et behandlingsregime. Det inkluderer medikamenter fra forskjellige handlinger:

• kortikosteroider (har en anti-sjokk effekt, slukker betennelse);
• antibiotika (forhindre en sekundær infeksjon);
• vanndrivende midler (reduserer hevelse i vevet);
• befesteringsmidler (normaliserer immunforsvaret).

For å bekjempe hypoksi, foreskriver leger oksygenbehandling. Den vanligste behandlingen er inhalasjon. Pasienten tar på seg en medisinsk maske hvor en konsentrert gassblanding blir levert eller bruker en nesekanyle med fortynnet O2. For forbedring av hjemmet kan du kjøpe en sylinder med 30% eller 95% oksygen.

Med sarkoidose i lungene øker konsentrasjonen av kalsium i blodet. Denne tilstanden kan føre til dannelse av steiner i blæren, galleblæren, nyrene. For å forhindre komplikasjoner under behandlingen, gjør du ultralyd av organer regelmessig, og nekter også midlertidig å ta produkter som inneholder dette stoffet (cottage cheese, melk, grønne erter, selleri, tofu).

Tradisjonelle medisinoppskrifter

Tradisjonell medisin er en effektiv tilleggsbehandling mot lungesarkoidose. Ved hjelp av tinkturer og avkok fra medisinplanter kan du forbedre effekten av medisiner, øke immuniteten og forhindre utvikling av komplikasjoner.

For å gjenopprette lungevev er det nyttig å drikke tinkturer fra:

• propolis (20 dråper, 3 ganger om dagen)
• echinacea (40 dråper, 2 ganger om dagen);
• rhodiola rosea (15-20 dråper, 2 ganger om dagen);
• asafoetida blader (25 dråper, 3 ganger om dagen).

Sammen med å ta medisiner, gjør pusteøvelser, fysioterapiøvelser.

Sarkoidose i lungene blir kreft?

Systemisk granulomatose av en godartet form eller sarkoidose i lungene er en kronisk sykdom som er ledsaget av dannelse av spesifikke sarkoid granulomer i lungevevet. Gjennomsnittsalderen for pasienter som lider av denne patologien er 20-40 år. Sykdommen må ofte skilles fra tuberkulose og ondartet neoplasma.

Årsaker til sykdommen

Etiologien for granulomatose i det menneskelige luftveiene er ikke kjent. Eksperter fremmet mange versjoner om årsakene til sykdomsutviklingen. Mange forskere er enige om eksistensen av følgende risikofaktorer:

1. Genetisk predisposisjon.
2. Kronisk luftveisinfeksjon.
3. Tilstedeværelsen av industriell forurensning av miljøet.
4. røyking.
5. Systemisk reduksjon i nivået av immunitet.
6. Hyppige virale og smittsomme lungeskader.

patogenesen

Patologien er basert på en kronisk inflammatorisk prosess med dannelse av granulomer på bakgrunn av en systemisk reduksjon i immunitet..

Det er vanlig å skille tre stadier av sykdommen:

1. Pregranulomatous - alveolitis. Inflammatorisk lesjon av bronkopulmonalt system i denne fasen blir kronisk.
2. Granulomatøs - gradvis dannelse av elastisk komprimering av lungevev i form av granulomer.
3. Fibrous - i det siste stadiet av sykdommen resorberes granulomer eller lungevevet erstattes med fibrøst.

Klinisk bilde

Sarcoidosis i lungene i det innledende stadiet er preget av et asymptomatisk forløp. På dette stadiet kan sykdommen oppdages ved en tilfeldighet under en fluorografisk studie.

Den påfølgende utviklingen av patologi forårsaker følgende kliniske bilde:

• progressiv pustebesvær som oppstår etter økt fysisk aktivitet;
• svak smerte i brystet og det interskapulære rommet;
• angrep av periodisk tørr hoste;
• generell lidelse og tap av ytelse;
• nattesvette;
• nedsatt appetitt og lav grad av kroppstemperatur;
• smerter i leddene i overekstremiteter og korsrygg.

Ofte er sarkoid lungeskade assosiert med skade på lymfesystemet. Samtidig klager pasienter på en økning i regionale lymfeknuter og munntørrhet.

Hvorfor er sarkoidose i lungene farlig??

Utidig behandling av sykdommen kan føre til systemisk skade på nyrer, lever, sentralnervesystem og hjerte. Fra luftveiene kan konsekvensene være som følger:

1. Emfysem i lungene eller patologisk utvidelse av rommet til bronkietreet.
2. Kronisk respirasjonssvikt. Pasienter opplever kortpustethet over tid, selv ved fullstendig hvile.
3. Uspesifikke lesjoner av bronkiene og alveolene. I slike tilfeller kan spesialister diagnostisere dystrofiske forandringer i bronkiesystemet i form av kronisk obstruktiv bronkitt..
4. Lungehjertesyndrom. Det langvarige løpet av den inflammatoriske prosessen i bronkiene provoserer en økning i blodtrykket i lungesirkulasjonen, noe som igjen medfører en patologisk økning i volumet til høyre hjerte.

Hos 10% av pasientene ender sykdommen med sklerose i lungevevet og dannelse av en "cellulær" lunge. Slike tilstander i kroppen er forbundet med en høy risiko for død..

Sarkoidose i lungene kan utvikle seg til kreft?

Sarcoidal lesjon av lungevevet anses som en uavhengig sykdom. Lungekreft er på ingen måte assosiert med denne patologien. Det er en visning av det kliniske bildet og røntgenundersøkelse av disse sykdommene. Overgang av sarkoidose til ondartet neoplasma blir ikke observert.

Faktorer under påvirkning av hvilken sarkoidose i lungene kan bli til onkologi

I medisin er det en rekke risikofaktorer for dannelse av lungekreft:

1. Genetisk predisposisjon. Tilstedeværelsen av lungesarkom i en direkte pårørende flere ganger øker sannsynligheten for onkologi hos en pasient.
2. Kronisk obstruktiv bronkitt og tobakksrøyking.
3. Bo i området utsatt for gammastråling.
4. Nedsatte kroppens forsvar.

diagnostikk

I følge statistikk stilles diagnosen på 40% av pasientene basert på resultatene fra studien av kliniske symptomer og en røntgen av lungene. Ellers krever endelig diagnose en biopsi. I dette tilfellet blir en liten del av det modifiserte vevet kirurgisk fjernet fra en pasient med mistanke om lungesarkoidose. Histologisk og cytologisk analyse av biopsiprøven bestemmer den endelige diagnosen.

Pasienten må huske at den diagnostiske studien skal utføres av en kvalifisert spesialist. Dette skyldes det faktum at differensieringen av granulomlesjoner utføres med spredt tuberkulose og kreft i bronkoalveolar lokalisering.

Ytterligere diagnostiske prosedyrer inkluderer:

1. Generell og detaljert blodtelling.
2. Beregnet og magnetisk resonansavbildning.

Moderne behandling

Moderne taktikk for å gi medisinsk behandling er basert på to områder:

1. Eliminering av den inflammatoriske responsen i kroppen.
2. Forebygging av erstatning av fibrøst lungevev.

Til dags dato er den mest effektive måten å behandle sykdommen utnevnelse av et kurs for å ta kortikosteroid medikamenter. Varigheten av slik behandling kan være 6-8 måneder. For dette bør en pasient med diagnose av lungesarkoidose ta Prednisolon i en daglig dose på 25-30 mg. Etter røntgenbildet som har konstatert det positive resultatet av konservativ terapi, reduseres doseringen av det farmakologiske middelet gradvis til det er fullstendig avbrutt..

I medisinsk praksis, for behandling av slike pasienter, anbefales det også å foreskrive ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, antioksidanter og immunmodulatorer..

I løpet av denne perioden må pasienten følge en spesiell diett. Det daglige kostholdet skal inneholde frukt og grønnsaker med mye vitaminer og mineraler. Pasienten bør nekte å konsumere enkle karbohydrater i form av brus og brus. Også fermenterte melkeprodukter er underlagt begrensninger..

Prognose

I de aller fleste tilfeller er sykdomsforløpet gunstig. Hos 10% av pasientene kan det dessuten observeres en spontan bedring i trivsel og forsvinningen av granulomer. Til tross for slike indikatorer, er forventningsfull behandling uakseptabel..

Rettidig gjennomføring av medikamentell effekt på lungevevet gir et positivt resultat. Hos 30-40%, etter spesifikk terapi, observeres tilbakefall og overgangen til sykdommen til det kroniske stadiet.

De negative konsekvensene av patologi blir observert hos 8-12% av mennesker. Lunge sarkoidose kan være dødelig i mindre enn 3% av kliniske tilfeller. Dessuten er dødelighet assosiert med progressiv respirasjonssvikt..

Symptomer og behandling av lungesarkoidose

Sarcoidosis i lungene er en betennelsessykdom som tilhører kategorien godartet systemisk granulomatose. Den patologiske prosessen er ledsaget av dannelsen av et stort antall granulomer - betente neoplasmer med en tett konsistens, som kan ha forskjellige størrelser. Granulomer påvirker nesten hvilken som helst del av kroppen, men som oftest er det luftveiene.

Hva er sarkoidose i lungene?

Lungesykdom sarkoidose er en vanlig patologi som oftest finnes i det rettferdigere kjønn av ung eller middelalder. I 92% av tilfellene påvirker den patologiske prosessen luftveiene - lunger, tracheobronchial intrathoracic lymfeknuter.

Det antas at lungesykdommen sarkoidose er veldig lik tuberkulose på grunn av dannelsen av sarkoid granulomer, som gradvis går sammen, og skaper focier med forskjellige volumer. Betennede formasjoner bidrar til forstyrrelse av organers normale funksjon og hele luftveiene.

I tilfelle pasienten får diagnosen sarkoidose i lungene, kan prognosen være som følger - uavhengig resorpsjon av granulomer eller dannelse av fibrotiske forandringer i det betente luftveiene..

Årsaker til patologi

Til dags dato er ikke den endelige årsaken til en så vanlig sykdom som sarkoidose i lungene og intrathoraciske lymfeknuter blitt påvist, til tross for at denne patologien er blitt nøye studert av ledende forskere i verden i flere tiår..

De viktigste faktorene som kan provosere utviklingen av patologiske endringer:

• genetisk predisposisjon;
• negativ innvirkning på miljøet;
• påvirkning av noen virale midler på det menneskelige immunforsvaret - herpes, Kochs bacillus, mycoplasma, sopp;
• respons på eksponering for visse kjemikalier - silisium, beryllium, zirkonium.

De fleste forskere er tilbøyelige til å tro at sarkoidose i lungene og intrathoraciske lymfeknuter dannes som et resultat av menneskets kropps immunrespons på effekten av interne eller eksterne faktorer, det vil si av den endogene eller eksogene typen..

Luftforurensning og ugunstige miljøforhold kan bli årsaken til patologiske endringer. Det er av denne grunn som oftest blir diagnostisert en sykdom i luftveiene hos personer som har profesjonell virksomhet nært knyttet til støv - dette er brannmenn, gruvearbeidere, arbeidere i metallurgiske anlegg og landbruksbedrifter, arkiver og biblioteker..

Stadier av lungesarkoidose

Graden av sarkoidose i lungene har et annet klinisk bilde. Følgende stadier av sykdommen i luftveiene skilles:

1. Den første - har sjelden uttalte symptomer, ledsaget av en økning i størrelsen på de intrathoraciske lymfeknuter.
2. Det andre - prosessen med dannelse av neoplasmer i lungene begynner, noe som kan uttrykkes i form av økt pustebesvær, smertefulle spasmer og ubehag i brystområdet.
3. For det tredje - oftest blir sykdommen oppdaget på dette stadiet, siden den er preget av et uttalt klinisk bilde og manifesteres av tørre hosteanfall, smertefulle brystkramper, svakhet, kronisk tretthet, slapphet, dårlig matlyst, økt kroppstemperatur.
4. Den fjerde er preget av en rask begynnelse, en betydelig økning i kroppstemperatur, en kraftig forverring av generelt velvære.

I de fleste tilfeller er de innledende stadiene av lungesarkoidose ekstremt raske og nesten fullstendig asymptomatiske. Uttalte kliniske tegn på sykdommen utvikler seg allerede på tredje trinn, selv om noen ganger til og med i fjerde trinn av den inflammatoriske prosessen, fortsatt kan en person føle seg bra.

Luftveisvikt utvikler seg ofte i de siste stadiene av sarkoidose, som er ledsaget av følgende symptomer:

• følelse kortpustet;
• vedvarende pustebesvær, som øker betydelig under trening;
• huden og slimete overflater blir bleke eller blålige;
• hypoksi i hjernen, som er ledsaget av svakhet, tretthet, apati.

Oftest, i de siste stadiene av sarkoidose, utvikler luftveisvikt, som er ledsaget av mangel på luft.

Som medisinsk praksis viser, viser at sarkoidose i luftveiene i forskjellige stadier i omtrent 20% av tilfellene forløper uten noen karakteristiske manifestasjoner og oppdages ganske tilfeldig under en forebyggende medisinsk undersøkelse.

Kliniske manifestasjoner

Sarkoidose i lymfeknuter kan være ledsaget av ikke-spesifikke kliniske manifestasjoner, hvorav følgende kan skilles ut:

1. Økt tretthet.
2. Svakhet, apati, slapphet.
3. Angst, humørsvingninger.
4. Nedsatt appetitt, vekttap.
5. Kraftig svette mens du sover.
6. Feber, feber, frysninger.

Svakhet, slapphet og slapphet kan være symptomer på lungesarkoidose.

Den patologiske prosessen er ofte ledsaget av smertefulle opplevelser i brystområdet. Typiske manifestasjoner av lungens form av sykdommen er hosteanfall med utslipp av sputum, smertefulle spasmer i muskler og ledd, lesjoner i overhuden, perifere lymfeknuter, øyeepler og andre symptomer på hjerte-lungeinsuffisiens.

Hoste er et av hovedtegnene på en sykdom som sarkoidose i lymfeknuter i lungene. I de første stadiene av utviklingen av den patologiske prosessen er hosten tørr, etter en stund får den en fuktig karakter, med rikelig sekresjon av viskøs sputum eller flekker av blod.

diagnostikk

Hvis en pasient får diagnosen sarkoidose i lungene, bør behandlingen starte med forskjellige diagnostiske tiltak. De viktigste kliniske manifestasjonene av lungesarkoidose anses som ikke-spesifikke, det vil si at de er karakteristiske for mange sykdommer i luftveiene. Og derfor tildeles riktig diagnose av patologi en ekstremt viktig rolle..

De viktigste og mest nøyaktige og informative metodene for diagnostisering av sarkoidose i lungene:

• fluoroskopi og røntgen fra brystet - lar deg oppdage de minste forandringene i luftveiene allerede i de første stadiene av sykdommen;
• datatomografi - hjelp en spesialist til å bestemme tilstedeværelsen av granulomer i forskjellige deler av lungevevet;
• spirografi er en diagnostisk metode som gjør det mulig å identifisere manifestasjoner av hjerte-lungesvikt.

Funksjonsforstyrrelser i lungene kan vurderes ved hjelp av radiografi

I tilfelle en person har sarkoidose i lungene, avhenger prognosen for livet av sykdommens alvorlighetsgrad og omfanget av endringer i luftveiene. Funksjonsforstyrrelser i lungene kan vurderes ved hjelp av radiografi.

Det første trinnet er ledsaget av en økning i størrelsen på de intrathoracale lymfeknuter, endringer i den anatomiske strukturen i lungen observeres ikke.

Det andre trinnet - prosessen med vekst av lymfeknuter fortsetter, mørke flekker og knuter i forskjellige størrelser kan sees på overflaten av lungene, endringer i den normale strukturen skjer i de midtre og nedre delene av lungen.

Det tredje stadiet - lungen vokser med bindevev, granulomaene begynner å øke i størrelse og smelter sammen, pleuraen tykner merkbart.

Det fjerde trinnet er ledsaget av en global spredning av bindevev, lidelser i lungene og andre organer i luftveiene..

For å bekrefte lungesarkoidose kan ytterligere diagnostiske tiltak foreskrives - transbronchial biopsi, generell klinisk blodprøve, laboratorieundersøkelse av skyllingsvann - det vil si væske oppnådd under bronkialskylling.

Hvordan behandle sarkoidose i lungene?

Det er nødvendig å utføre behandlingen av sarkoidose i lungene på en kompleks måte med obligatorisk inntak av medisiner som er nødvendige for pasienten. I de fleste tilfeller (akutt og mellomtrinn) utføres behandlingen av sarkoidose hjemme med daglig inntak av betennelsesdempende og kortikosteroide medikamenter, noe som reduserer området for den inflammatoriske prosessen betydelig..

Legemiddelbehandling

I tilfelle pasienten har blitt diagnostisert med sarkoidose i lungene, utføres behandling med medisiner fra gruppen av kortikosteroider. Bruk av slike farmakologiske midler har følgende effekt:

• normalisere immunforsvaret;
• ha en uttalt anti-sjokk effekt;
• stoppe dannelsen av nye granulomer.

Oftest brukes Prednisolon til å behandle lungeformen av sarkoidose, så vel som andre hormonelle medikamenter beregnet på oral, intravenøs eller inhalasjonsbruk. Behandling av den patologiske prosessen er ganske vanskelig og langvarig, i noen tilfeller kan hormonbehandling vare i 12-15 måneder.

I tillegg til hormonelle medisiner, behandles lungesarkoidose med:

1. Antibakterielle medisiner - brukes i tilfelle tilleggsinfeksjon, samt for å forhindre utvikling av komplikasjoner som sekundær lungebetennelse.
2. Methotrexate er et cytostatisk middel som hjelper til med å redusere dannelsen av lungeknuter.
3. Antivirale medisiner - for sekundær skade på luftveiene av virus opprinnelse.
4. Diuretika - eliminering av lunger i sirkulasjonsstrukturen i luftveiene.
5. Pentoxifylline - forbedrer mikrosirkulasjonen i lungene.
6. Multivitaminkomplekser og immunmodulatorer - normaliserer funksjonen til kroppens immunsystem.
7. Alfa-tokoferol - et medikament fra gruppen av antioksidanter, brukt som et hjelpestoff.

Methotrexate er et cytostatisk middel som hjelper til med å redusere dannelsen av lungeknuter

Med denne sykdommen øker en økning i nivået av kalsium i kroppen betydelig, noe som kan provosere utviklingen av steiner i galle og blære, så vel som i nyrene. Det er grunnen til at alle pasienter som har fått en slik diagnose, sterkt frarådes å sole seg i direkte sollys og spise en stor mengde kalsiumrik mat..

Tradisjonelle behandlingsmetoder

Behandling av sarkoidose med folkemessige midler kan være et utmerket tillegg til konservativ terapi. Tradisjonell medisin anbefaler å bruke avkok og infusjoner fra medisinske planter som calendula, plantain, rosehip, kamille, salvie, lungwort. De bidrar til å øke immuniteten og normalisere immunforsvarets funksjon..

I tilfelle en pasient har sarkoidose i lungene, utføres behandling med folkemiddel ved å bruke følgende oppskrifter.

1. For å tilberede en medisinsk infusjon trenger du johannesurt og nesle (9 deler), en streng, celandine, kamille, mynte, fuglknøtt, cinquefoil, plantain, calendula (1 del) - hell en spiseskje av urteblandingen med 500 ml kokende vann og la putre på time, ta den ferdige medisinen i en tredjedel av glasset 3 ganger om dagen.
2. 30 g vodka bør kombineres med samme mengde uraffinert solsikkeolje, bruk en spiseskje før hvert måltid.
3. Plantain, marshmallowrot, salvie, calendula, fuglknøttvei og oregano må kombineres i like store proporsjoner, hell 200 ml kokende vann og la den stå i en termos for å tilføre i 35-40 minutter. Det ferdige produktet anbefales å tas tre ganger i løpet av dagen, 1/3 kopp..
4. Hell en spiseskje med ferdig knust propolis i en bolle med 100 ml vodka, legg på et mørkt og tørt sted i 14 dager. Den tilberedte tinkturen bør tas i 15-20 dråper fortynnet i en liten mengde varmt vann. Hyppighet av inntak - tre ganger om dagen, omtrent 50-60 minutter før måltider.

Før du bruker oppskrifter på tradisjonell medisin, er det viktig å oppsøke lege, da slike medisiner kan forårsake en allergisk reaksjon eller en forverring av trivsel.

Mulige komplikasjoner

Mulige komplikasjoner av lungesykdom avhenger av utviklingsstadiet. Som regel er avanserte former for sarkoidose ledsaget av alvorlig kortpustethet, noe som bekymrer en person ikke bare under fysisk aktivitet, men også i ro.

Forebyggende tiltak

Til dags dato er ikke de endelige årsakene til utviklingen av lungesykdom blitt identifisert, derfor inkluderer forebygging av dette en fullstendig endring av den vanlige livsformen. Det er veldig viktig å følge følgende regler:

• jevnlig spille sport, ta lange turer;
• slutte å røyke;
• leve et sunt liv;
• ikke konsumere mat eller drikke som forårsaker en allergisk respons fra immunforsvaret;
• nekte arbeid forbundet med skadelige arbeidsforhold.

For å forhindre sarkoidose i lungene, er det nødvendig å slutte å røyke og føre en sunn livsstil

Streng overholdelse av disse enkle reglene vil bidra til å opprettholde et sunt luftveisystem og forhindre mulige lungesykdommer..

Prognose for lungesarkoidose

Prognosen for liv med sarkoidose i lungene avhenger av stadiet hvor sykdommen ble diagnostisert og hvor riktig den ble behandlet. Det er tilfeller når utviklingen av sarkoidose stoppet på egen hånd, betente knuter i lungene ble absorbert uten medisiner.

I noen tilfeller, i mangel av kompetent behandling, ledsages det tredje og fjerde trinn i den patologiske prosessen av irreversible forandringer i lungens anatomiske struktur, noe som fører til umuligheten av deres normale funksjon. Som et resultat - utvikling av respirasjonssvikt, noe som kan føre til de mest triste konsekvensene frem til døden.

Sarkoidose i lungene

Alt iLive-innhold blir vurdert av medisinske eksperter for å sikre at det er så nøyaktig og saklig som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for valg av informasjonskilder, og vi lenker bare til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitusjoner og om mulig bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikkbare lenker til slike studier.

Hvis du mener at noe av materialet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsom, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Sarcoidosis (Benier-Beck-Schaumann sykdom) er en systemisk sykdom som kjennetegnes ved utvikling av produktiv betennelse med dannelse av epitelioidcellegranulomer uten nekrose med utfall i resorpsjon eller fibrose..

Sarcoidosis er preget av dannelse av ikke-mytende granulomer i ett eller flere organer og vev; etiologi er ukjent. Lungene og lymfesystemet påvirkes oftest, men sarkoidose kan påvirke ethvert organ. Symptomene på sarkoidose i lungene varierer fra ingen i det hele tatt (begrenset sykdom) til kortpustethet ved anstrengelse, og sjelden respirasjons- eller annen organsvikt (vanlig sykdom). Diagnosen mistenkes først ved lungemedvirkning og bekreftes ved røntgen av brystet, biopsi og utelukkelse av andre årsaker til granulomatøs betennelse. Glukokortikoider er den første behandlingslinjen. Prognosen er veldig god for begrenset sykdom, men dårlig for mer avansert sykdom..

Sarcoidosis rammer først og fremst personer i 20- og 40-årene, men forekommer noen ganger hos barn og eldre voksne. Over hele verden er utbredelsen størst blant afroamerikanere og nord-europeere, spesielt skandinaver. Utbredelsen av sarkoidose i verden er gjennomsnittlig 20 per 100 000 innbyggere (i forskjellige land varierer frekvensene fra 10 til 40). Sykdommer manifestasjoner varierer mye etter rase og etnisitet, med afroamerikanere og Puerto Ricans mer sannsynlig å ha ekstratoraciske manifestasjoner. Av ukjente årsaker er sarkoidose i lungene litt mer vanlig hos kvinner.

Forekomsten øker om vinteren og tidlig på våren.

Sarcoidosis i lungene er en systemisk sykdom der de intrathoracale lymfeknuter, lunger, bronkier, serøse membraner, lever, milt, hud, bein og andre organer påvirkes..

Hva som forårsaker sarkoidose i lungene?

Det antas at sarkoidose skyldes en inflammatorisk respons på miljøfaktorer hos genetisk disponerte individer. Det antas at virale, bakterielle og mykobakterielle infeksjoner og uorganiske (for eksempel aluminium, zirkonium, talkum) eller organiske (for eksempel furupollen, leire) stoffer er involvert i rollen som triggere, men disse antagelsene er ennå ikke bevist. Ukjente antigener fremkaller en cellulær immunrespons karakterisert ved akkumulering av T-lymfocytter og makrofager, frigjøring av cytokiner og kjemokiner og dannelse av granulomer. Noen ganger antyder identifisert familiehistorie eller økt forekomst i visse samfunn, genetisk disposisjon, spesifikke eksponeringer eller, mindre sannsynlig, overføring fra person til person.

Resultatet av den inflammatoriske prosessen er dannelsen av ikke-mytende granulomer, et karakteristisk trekk ved sarkoidose. Granulomer er samlinger av mononukleære celler og makrofager som har differensiert til epitelioid og multinucleated kjempeceller omgitt av lymfocytter, plasmaceller, mastceller, fibroblaster og kollagen. Granulomer finnes ofte i lungene og lymfeknuter, men kan dannes i mange andre organer, inkludert lever, milt, øyne, bihuler, hud, bein, ledd, skjelettmuskel, nyrer, reproduktive organer, hjerte, spyttkjertler og nervesystem. Granulomer i lungen er lokalisert langs lymfekarene, oftest i peribronchiolar, subpleural og perilobular områder.

Symptomer på lungesarkoidose

Symptomer på sarkoidose i lungene varierer etter sted og alvorlighetsgrad og endrer seg over tid, alt fra spontan remisjon til kronisk asymptomatisk sykdom. Derfor er regelmessige undersøkelser nødvendig for å identifisere nye symptomer i forskjellige organer..

Systemiske symptomer på sarkoidose

Granulomer dannes i alveolar septa, bronkiol og bronkiale vegger, noe som forårsaker diffus lungeskade; lungearterier og årer er også involvert

Ofte asymptomatisk. Løsner spontant hos mange pasienter, men kan forårsake progressiv lungedysfunksjon, noe som kan føre til begrenset fysisk aktivitet, respirasjonssvikt og død hos noen få pasienter.

Fører til utvikling av lymfocytiske ekssudative effusjoner, vanligvis bilaterale

Vanligvis asymptomatisk; manifesterer seg som en moderat økning i funksjonelle leverfunksjonstester, en reduksjon i medikamentakkumulering ved kontrastforsterket CT

Sjelden fører til klinisk signifikant kolestase, skrumplever

Forskjellen mellom sarkoidose og granulomatøs hepatitt er uklar når sarkoidose bare påvirker leveren

Vanligvis asymptomatisk, med smerter i venstre øvre kvadrant av magen, trombocytopeni, uventede funn på røntgenstråler eller CT

Sjeldne rapporter om gastrisk granulomer, sjelden tarminvolvering; mesenterisk lymfadenopati kan forårsake magesmerter

Oftest uveitt med synshemning, fotofobi og lacrimation. Kan forårsake blindhet, men løser seg vanligvis spontant

Konjunktivitt, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, infiltrasjon av lacrimal kjertlene fører til tørre øyne, optisk nevritt, glaukom og grå stær

Visjonorgan involvering er mer vanlig hos afroamerikanere og japanere

For tidlig påvisning av øyepatologi er en undersøkelse indikert en eller to ganger i året.

Asymptomatisk sykdom med / uten forhøyede enzymer hos de fleste pasienter; noen ganger stum eller akutt myopati med muskelsvakhet

Ankelen, kneet, håndleddet, albueleddet er de vanligste lokaliseringene av leddgikt; kan forårsake kronisk leddgikt med jaccoud-deformiteter eller daktylitt

Löfgrens syndrom er en trekant av symptomer, inkludert akutt polyartritt, erythema nodosum og lymfadenopati av røttene i lungene. Har forskjellige funksjoner; mer vanlig hos skandinaviske og irske kvinner, ofte følsomme for NSAIDs og ofte selvoppløsende; lav tilbakefall

Osteolytiske eller cystiske lesjoner; osteopeni

Erythema nodosum: røde, harde, ømme knuter foran på bena; mer vanlig blant europeere, Puerto Ricans og Mexicans; løser seg vanligvis om 1-2 måneder; omkringliggende ledd ofte med leddgikt (Löfgrens syndrom); kan være et godt prognostisk tegn

Ikke-spesifikke hudlesjoner; flekker, makuler og papler, subkutane knuter og hypopigmentering og hyperpigmentering er også vanlig

Lupusfeber: fremtredende flekker på nese, kinn, lepper og ører; mer vanlig hos afroamerikanere og Puerto Ricans; ofte assosiert med lungefibrose; dårlig prognostisk tegn

System	Skadefrekvens	kommentarer
Pleuropulmonary (lunge, pleura)	> 90%
lymfatisk	90%	Involvering av røttene i lungene eller mediastinum finnes forresten hos de fleste pasienter på røntgen av brystet. Andre har mild perifer eller cervikal lymfadenopati
Mage-tarmkanalen Nedsatt lever milt andre	40-75%
Synsorgan	25%
Muskel	50-80%
dermatologisk	25%
nevrologisk	10%) og / eller et CD4 + / CD8 + -forhold i skyllevæske større enn 3,5 er diagnostisk i passende klinisk kontekst. Fraværet av disse endringene utelukker imidlertid ikke sarkoidose.. Gallium-skanninger av hele kroppen kan gi nyttig informasjon i fravær av vevsbekreftelse. Symmetrisk økt opptak i mediastinale og hilariske lymfeknuter (lambda-tegn) og i lacrimal-, parotid- og spyttkjertlene (pandategn) er spesielt karakteristiske for sarkoidose. Et negativt resultat hos pasienter som får prednison er ikke informativ. Hva må undersøkes? Hvordan undersøke? Hvilke tester er nødvendig? Behandling av lungesarkoidose Fordi sarkoidose i lungene ofte løser seg spontant, trenger asymptomatiske pasienter og pasienter med milde symptomer ikke behandling, selv om de bør overvåkes regelmessig for mulig forverring. Oppfølging av disse pasientene kan omfatte periodiske røntgenstråler, lungefunksjonstester (inkludert diffusjonskapasitet) og markører for ekstratorakale lesjoner (f.eks. Standard nyre- og leverfunksjonstester). Uavhengig av sykdomsstadiet, er behandling nødvendig for pasienter med forverrede symptomer, begrenset aktivitet, merket unormal eller forverret lungefunksjon, alarmerende forandringer på røntgenstråler (kavitasjon, fibrose, gruppert formasjoner, symptomer på lungearteriell hypertensjon), skade på hjertet, nervesystemet eller øynene, renal eller leversvikt eller desinfiserende hud- og leddsskader. Lungesarkoidose behandles med glukokortikoider. Standardprotokollen er prednisolon i en dose på 0,3 til 1 mg / kg oralt en gang om dagen, avhengig av symptomer og alvorlighetsgrad av endringer. Alternative administrasjonsregimer brukes også (for eksempel prednisolon 40-60 mg oralt en gang om dagen annenhver dag). Sjelden overstiger dosen 40 mg per dag; Imidlertid kan høyere doser være nødvendig for å behandle komplikasjoner hos pasienter med øye-, hjerte- eller nevrologisk involvering. Respons på behandling blir vanligvis sett i løpet av 2-4 uker, så symptomer på sarkoidose, røntgen og brystfunksjonstester kan evalueres på nytt etter 4 og 12 uker. Kroniske, stumme tilfeller kan svare saktere. Doseringene reduseres til en vedlikeholdsdose (for eksempel prednisolon 3000 / μL. Metotrexat og glukokortikoider forskrives først samtidig; etter 8 uker kan glukokortikoiddosen reduseres og i mange tilfeller avbrytes. Imidlertid kan maksimal respons på metotreksat forekomme etter 6-12 måneder. I slike tilfeller bør prednisolon-dosen avtappes saktere. Seriell blodtelling og leverenzymprøver bør utføres først hver 1-2 uke og deretter hver 4.-6. Uke når en stabil dose er nådd. anbefalt for pasienter som tar metotreksat. Andre medisiner har vist seg å være effektive hos et lite antall pasienter som er resistente mot glukokortikoider eller som utvikler bivirkninger. Disse medikamentene inkluderer azatioprin, cyklofosfamid, klorambucil, klorokin eller hydroksyklorokin, talidomid, pentoksifilin og infleximab. Hydroksyklorokin 200 mg oralt 3 ganger daglig kan være like effektive som glukokortikoider til behandling av vansirrende hudlesjoner ved sarkoidose og hyperkalsciuri. Selv om immunsuppressiva ofte er mer effektive i ildfaste tilfeller, er tilbakefall vanlig etter at behandlingen er avsluttet. Ingen medisiner er tilgjengelige konsekvent for å forhindre lungefibrose. Lungetransplantasjon er et alternativ for pasienter med endetrinns lungesykdom, selv om sykdommen kan komme tilbake i det transplanterte organet. Hva er prognosen for sarkoidose i lungene? Selv om spontan utvinning ofte forekommer, er alvorlighetsgraden og manifestasjonene av sykdommen ekstremt varierende, og mange pasienter trenger gjentatte forekomster av glukokortikoider. Så regelmessig overvåking for å oppdage tilbakefall er avgjørende. Omtrent 90% av pasientene som har spontan utvinning, utvikler den i løpet av de første 2 årene etter diagnosen; mindre enn 10% av disse pasientene tilbakefall etter 2 år. De pasientene som ikke utvikler remisjon innen 2 år, har sannsynligvis en kronisk sykdom. Lungesarkoidose anses som kronisk hos 30% av pasientene, og hos 10-20% er sykdommen vedvarende. Sarkoidose er dødelig hos 1-5% av pasientene. Lungefibrose med respirasjonssvikt er den vanligste dødsårsaken over hele verden, etterfulgt av lungeblødning på grunn av aspergilloma. I Japan er imidlertid den vanligste dødsårsaken infiltrativ kardiomyopati, noe som forårsaker hjertesvikt og kardioarytmier.. Prognosen er dårligere for pasienter med ekstrapulmonal sarkoidose og for personer i Negroid-løpet. Restitusjon skjer hos 89% av kaukasiere og 76% av Negroid-pasienter uten ekstratoracic sykdom og hos 70% av kaukasiere og 46% av Negroid-pasienter med ekstratoracas manifestasjoner. Tilstedeværelsen av erythema nodosum og akutt leddgikt er tegn på en gunstig prognose. Uveitt, lupus pernio, kronisk hyperkalsemi, nevrokarsidose, nefrokalsinose, hjerte-sykdommer og omfattende lungemedvirkning er ugunstige prognostiske symptomer på lungesarkoidose. Imidlertid var det en liten forskjell i langtidsresultater hos behandlede og ubehandlede pasienter, og etter avsluttet behandling observeres ofte tilbakefall.. I Tillegg Skrumplever Shilajit med fibrer i livmoren Kreftsymptomer: de første tegnene på onkologi Hva er symptomene på kreft i armhulen? Forskjell mellom histologi og cytologi Soda-behandling og hele sannheten om Neumyvaykins metoder. Min anmeldelse. Hvordan behandles prostatakreft i forskjellige stadier og hvilke metoder som er mest effektive